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脳性麻痺とは?

【分類および外部参照情報】

診療科・
学術分野

神経学
ICD-10 G80
ICD-9-CM 343
OMIM
603513 605388
DiseasesDB
2232
eMedicine
neuro/533 pmr/24
Patient UK
脳性麻痺
MeSH
D002547

脳性麻痺(のうせいまひ、: Cerebral palsy, CP)とは、受精から生後4週までの間に、何らかの原因で受けたの損傷によって引き起こされる運動機能の障害を指す症候群である。

目次

  • 1 概要
  • 2 原因
  • 3 対策
  • 4 分類
  • 5 合併症
  • 6 著名人
  • 7 関連項目
  • 8 外部リンク

概要

運動障害肢体不自由者の発症要因の約7割が、当症候群だとされ、遺伝子異常によるものや、生後4週以降に発症したもの、暫定的なもの、進行性のものは含まれない。

原因

周産期仮死、低体重出生、核黄疸が挙げられ、脳障害の病因発生の時期に応じて、胎生期・周産期・出生後に分けられる。

また、近年、周産期医療が急激に発展してきたことにより、その病態、原因や発生率は変化してきた。

胎生期の原因
周産期の原因
出生後の原因

対策

日本においては日本医療機能評価機構が実施する産科医療補償制度により分娩に関連して発症した重度脳性麻痺児に対する補償と原因分析をし将来の再発防止を行う制度がある。

分類

損傷部位によって、以下の4タイプに分類される。

アテトーゼ
大脳の運動神経系、錐体外路の大脳基底核が損傷されたケースで不随意運動を特徴とする。
失調型
小脳もしくはその伝導路が損傷されたケースで四肢麻痺、震顫(しんせん/ふるえ)、バランスの悪さ、運動コントロールの不安定性、抑揚に乏しい単調なゆっくりとした話し方などを特徴とする。
痙直型
大脳の運動神経系の錐体路系が損傷されたケースで、四肢の筋緊張の亢進を特徴とし、折りたたみナイフ現象が見られる。障害が現れる部位によって片麻痺対麻痺、四肢麻痺、両麻痺などに分類される。視覚・認知障害、斜視を合併することが多い。
固縮型
錐体路、錐体外路ともに障害があり、四肢麻痺が出現する。強固且つ持続的な筋緊張のため、関節の動きは歯車様となる。
混合型
痙直型とアテトーゼ型の症状を併せ持つケースなど同時に二つ以上のタイプが混合している状態を指す。

昔は、「アテトーゼ型」も多かったが、医療技術の進歩により、低出生体重児の生存が可能になったこともあり、「痙直型」が主体である。なお、アテトーゼ型では核黄疸、周生期仮死が原因であることが多い。

なお、「アテトーゼ型」は一時期、光線療法など核黄疸の治療技術の進歩によって減少したが、1990年代以降、低出生体重児の中に低ビリルビン血症や、脳室内(脳内)の出血によりこのタイプを呈するケースが現れ、再び増加の傾向にある。

運動障害の範囲による分類 単麻痺:四肢のうちどこか一肢のみが冒されたもの。 片麻痺:左右どちらかの片側の上下肢が冒されたもの。 対麻痺:両下肢のみ冒されたもの。 両麻痺:四肢すべてに障害があり、上肢の障害が比較的軽いもの。通常は痙直型に出現する 首のすわりや言語・上肢機能が比較的良い場合が多い。 四肢麻痺:四肢すべてに障害があり比較的重度のもの。各タイプに出現する。アテトーゼ型四肢麻痺では上肢より下肢の障害が軽いケースも少なくない。

合併症

著名人

関連項目

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    出典:wikipedia
    2019/10/18 00:22

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